تتحدث نشرة معهد العناية بصحة الأسرة، مؤسسة الملك الحسين، اليوم الإثنين، عن مخاطر ومضاعفات زيادة خلايا الدم الحمراء، التي قد يؤدي الارتفاع الكبير جدا في عددها إلى زيادة كثافة الدم، ويعرض لخطر الإصابة بجلطات الدم والنوبات القلبية.

وتوضح نشرة المعهد أعراض هذه الحالة المزمنة، وأسبابها، وكيف يكون تأثيرها على الجسم، ومعايير تشخيصها الثلاثة، إضافة إلى طرق العلاج، والرعاية الداعمة لتخفيف الأعراض.

زيادة خلايا الدم الحمراء الحقيقية (Polycythemia Vera) هي اضطراب في الدم تتسبب في إنتاج الجسم للكثير من خلايا الدم الحمراء. يمكن أن يؤدي وجود عدد كبير جدًا من خلايا الدم الحمراء إلى زيادة كثافة الدم وجعله بطيئًا، ويزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم والمضاعفات مثل النوبات القلبية والسكتة الدماغية. يمكن أن يسبب أيضًا أعراضًا غامضة ولكنها مزعجة، مثل حكة الجلد، وطنين في الأذنين، وآلام في البطن، ونزيف من الأنف، وعدم وضوح الرؤية أو ازدواجها. زيادة خلايا الدم الحمراء الحقيقية هي حالة مزمنة لا علاج لها ، ولكن يمكن أن تساعدك الرعاية الطبية في إدارة الأعراض وخطر حدوث مضاعفات.

هل كثرة الخلايا الحمر الحقيقية سرطان؟ كثرة الحمر الحقيقية هي نوع من سرطان الدم يعرف باسم ورم التكاثر النقوي (myeloproliferative neoplasm)  وهي مجموعة من الأمراض المختلفة، بعضها يسبب فرط إنتاج خلايا الدم المختلفة. تؤدي الطفرة الجينية التي تحدث لأسباب غير معروفة، عادةً في وقت ما خلال مسار حياتك، إلى كثرة خلايا الدم الحمراء الحقيقية. تتطور ببطء شديد وغالبًا لا يتم تشخيصها إلا بعد سن الستين. هذا النوع من السرطان عادة لا يكون قاتلاً في حد ذاته. تأتي المخاطر من مضاعفات تجلط الدم، أو من احتمال ضئيل أن تتطور أنواع أكثر عدوانية من سرطان الدم.

كيف تؤثر هذه الحالة على جسدي؟ كثرة الحمر الحقيقية تجعل جسمك ينتج الكثير من خلايا الدم الحمراء. تزيد خلايا الدم الزائدة من احتمالية إصابتك بالنزيف والكدمات والتخثر. فهي تثخن الدم وتبطئ الدورة الدموية، مما يعني أن دمك يحمل كمية أقل من الأكسجين إلى أنسجة الجسم وأعضائه مما يحتاجون إليه. كما أنها تعمل على إرهاق الطحال، وهو المسؤول عن تصفية الدم وإزالة خلايا الدم القديمة. يمكن أن يؤدي ذلك إلى تورمه وتقرحه (تضخم الطحال). بمرور الوقت، قد تصاب بمجموعة متنوعة من الأعراض غير المريحة نتيجة لحالتك.

ما هي مخاطر ومضاعفات كثرة الحمر الحقيقية؟ تتطور هذه الحالة ببطء، ولكن الإفراط في إنتاج خلايا الدم يحمل مخاطر فورية من جلطات الدم. بمرور الوقت، قد تؤدي كثرة خلايا الدم الحمر الحقيقية أيضًا إلى حدوث مشاكل صحية ثانوية. نادرا ما يتطور إلى نوع أكثر خطورة من السرطان. تشمل المخاطر: 1) جلطات الدم: الخطر الأكثر إلحاحًا نتيجة كثرة خلايا الدم الحمر الحقيقية هو الميل لتخثر الدم. يمكن أن تتسبب الجلطة الدموية التي تنتقل إلى قلبك أو دماغك في نوبة قلبية أو سكتة دماغية. يمكن أن تتسبب الجلطة التي تنحشر في رئتيك (الانصمام الرئوي) في ارتفاع ضغط الدم الرئوي، مما يؤدي إلى فشل القلب. يمكن أن تتسبب الجلطة الدموية التي تسد الوريد (الانصمام الخثاري الوريدي) في موت الأنسجة وقصور وريدي مزمن. يمكن أن تتسبب الجلطة التي تسد الأوعية الدموية الرئيسية المؤدية إلى الكبد (تجلط الوريد الكبدي) في عودة الدم إليه (متلازمة بود تشياري)، مما يؤدي إلى اليرقان وفشل الكبد.

2) تطور اللوكيميا: كثرة خلايا الدم الحمر الحقيقية هي شكل من أشكال اضطراب نخاع العظم المزمن/السرطان، والذي لا يمثل في العادة تهديدًا عاجلاً. مع العلاج المنتظم، يمكن إدارته جيدًا لسنوات عديدة. ولكن في بعض الأشخاص، قد تتطور الحالة إلى اضطرابات دم أخرى أكثر عدوانية، بما في ذلك، ولكن نادرًا، ابيضاض الدم الحاد.

.الحالات الثانوية: ينتج عن ارتفاع معدل دوران خلايا الدم الحمراء أيضًا مستويات عالية من حمض البوليك في الجسم. يساهم هذا في العديد من الحالات الثانوية، بما في ذلك حصوات الكلى (عندما يتراكم حمض البوليك في الكلى) والنقرس، وهو شكل مؤلم من التهاب المفاصل (عندما يتراكم حمض البوليك في مفاصلك). تؤدي خلايا الدم الحمراء الزائدة أيضًا إلى زيادة حامض المعدة، مما قد يؤدي إلى الإصابة بقرحة المعدة. تؤدي خلايا الدم الحمراء الزائدة إلى استجابة مناعية في جسمك. يطلق جسمك مادة كيميائية تسمى الهيستامين، وتستجيب معدتك عن طريق إنتاج المزيد من الأحماض لمحاربة العدوى. الأشخاص المصابون أكثر عرضة للإصابة بمرض القرحة الهضمية بأربعة أضعاف.

ما هي أعراض كثرة الحمر الحقيقية؟ عادة ما تتطور الأعراض ببطء مع مرور الوقت،هذا  إذا ظهرت على الإطلاق. غالبًا ما تبدأ بنوع من الشكاوى الغامضة الشائعة للعديد من الاضطرابات، بما في ذلك: - الصداع. - الدوخة. - التعب. - ضغط دم المرتفع. - عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها. - طنين الأذن. 

في النهاية، قد تظهر بعض الأعراض، بما في ذلك: - التعرق المفرط وخاصة في الليل. - ضيق التنفس خاصة عند الاستلقاء. - حكة في الجلد، خاصة بعد الاستحمام بماء دافئ. - احمرار أو سخونة أو وخز أو حرقة في يديك وقدميك. - نزيف شديد أو كدمات. نزيف الأنف ونزيف اللثة. - فقدان الوزن غير المبرر. - أعراض تضخم الطحال مثل وجع خفيف في الجانب الأيسر العلوي من البطن، شعور بالانتفاخ في البطن، والشعور بالامتلاء بعد تناول كمية قليلة فقط من الطعام. - أعراض مرض القرحة الهضمية مثل آلام في المعدة، حرقة في المعدة، والارتجاع الحمضي - أعراض النقرس مثل التهاب مؤلم في المفاصل، تورم إصبع القدم الكبير. - أعراض حصى الكلى مثل ألم في أسفل الظهر أو الجانب، التبول المؤلم، وكثرة التبول.

ما الذي يسبب كثرة خلايا الدم الحمر الحقيقية؟ يحدث كثرة الحمر الحقيقية في نخاع العظم، المادة الإسفنجية الرخوة في مركز العظام. هذا هو المكان الذي تنمو فيه خلايا الدم الجديدة. تبدأ الحالة عندما يحدث خلل في جين واحد داخل خلية جذعية واحدة في نخاع العظم. أكثر من 90٪ من الوقت، يكون جين يسمى (JAK2). يعطي الجين المتحور تعليمات للخلية الجذعية لإعادة إنتاج نفسها باستمرار. تستمر جميع الخلايا المستنسخة أيضًا في التكاثر، حتى تبدأ الخلايا غير الطبيعية بمزاحمة الخلايا الطبيعية في نخاع العظام. في معظم الأحيان، يتم اكتساب الطفرة الجينية (JAK2) ، مما يعني أنها ليست موروثة من أحد أفراد الأسرة. و قد يحدث ذلك لأسباب غير معروفة في وقت ما خلال حياتك. ولكن كان هناك عدد قليل من الحالات الموثقة للعديد من أفراد الأسرة الذين أصيبوا بكثرة خلايا الدم الحمر الحقيقية.

كيف يتم تشخيص كثرة خلايا الدم الحمر الحقيقية؟ تتطلب منظمة الصحة العالمية (WHO) ثلاثة معايير منفصلة لتشخيص كثرة الحمر الحقيقية: المعيار 1: اختبار الدم يُظهر ارتفاع عدد خلايا الدم الحمراء: يمكن قياس خلايا الدم الحمراء على النحو التالي: - ارتفاع تعداد الهيموجلوبين (بروتين موجود في خلايا الدم الحمراء). - ارتفاع مستويات الهيماتوكريت (نسبة خلايا الدم الحمراء). - ارتفاع حجم الدم (كتلة الخلايا الحمراء).

المعيار 2: خزعة نخاع العظم تظهر إما: - زيادة خلايا الدم في نخاع العظام، أو - زيادة عدد خلايا تعرف بالانجليزي بالاسم (megakaryocytes ) وهي الخلايا التي تصنع الصفائح الدموية.

المعيار 3: يمكن استيفاء المعيار الثالث بإظهار إما: يُظهر الاختبار الجزيئي وجود طفرة جينية)  (JAK2 ، أو يظهر اختبار الدم مستويات منخفضة جدًا من الإريثروبويتين (هرمون تنتجه الكلى لتحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء).

كيف يتم علاج كثرة خلايا الدم الحمراء الحقيقية؟ في المراحل المبكرة، يتم التعامل مع خلايا الدم الحقيقية بشكل متحفظ. تشمل العلاجات النموذجية ما يلي: 1)   سحب الدم: العلاج الأكثر شيوعًا لـزيادة خلايا الدم الحمراء الحقيقية هو سحب الدم بانتظام. إنه نفس الإجراء الذي يجب أن تتبرع به بالدم. يقوم فني الرعاية الصحية بإدخال إبرة في وريد في ذراعك ويسحب كمية صغيرة من الدم - عادة ما تكون نصف لتر، ولكنها قد تختلف حسب حالتك. هذا يقلل من حجم الدم الكلي وعدد خلايا الدم الزائدة.

2) جرعة منخفضة من الأسبرين: عادة ما يتم وصف هذا الدواء الذي لا يحتاج إلى وصفة طبية لتقليل مخاطر تجلط الدم. تساعد جرعة يومية منخفضة من الأسبرين على منع الصفائح الدموية من الالتصاق ببعضها بعض. يمكن أن يساعد أيضًا في تقليل أعراض الالتهاب في اليدين والقدمين. ومع ذلك، فهو صعب على المعدة ويزيد من الميل للنزيف، لذلك قد لا تكون فكرة جيدة إذا كنت تعاني من قرحة المعدة. 3) علاجات تقليل الحكة: إذا ازدادت الأعراض شدة، أو إذا كان لديك تاريخ من تجلط الدم (تخثر الدم) واعتبرت خطرًا أكبر، فقد يُعرض عليك خيارات علاجية إضافية. بعض هذه تشمل: مضادات الهيستامين: هي أدوية الحساسية التي لا تستلزم وصفة طبية، والعلاج بالضوء  (Phototherapy)حيث يمكن للأشعة فوق البنفسجية أ (UVA) والأشعة فوق البنفسجية ب (UVB) تهدئة الالتهاب وتهدئة حكة الجلد. 4) علاج الاكتئاب: مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs): تُستخدم هذه الأدوية عادة لعلاج الاكتئاب، ولكن بجرعات أقل بكثير، أظهرت أنها فعالة ضد التهيج الجسدي المستمر ، مثل الحكة. 5) الأدوية التي تقلل عدد خلايا الدم الحمراء. 6) زراعة نخاع العظام. قد يُوصى بزراعة نخاع العظام في بعض الحالات. سيأخذ الطبيب في الاعتبار عدة عوامل مختلفة، بما في ذلك شدة حالتك وقدرة جسمك على الشفاء.

7) الرعاية الداعمة: إذا استمرت الحالة في التقدم على الرغم من العلاج، سيركز الطبيب على تخفيف الأعراض. غالبًا ما تتميز المرحلة المتأخرة من زيادة عدد خلايا الدم الحمر الحقيقية بفقر الدم وتضخم الطحال بشكل متزايد. قد يتم علاجك بـ: مزيل للألم، نقل الدم، وجرعة منخفضة من الإشعاع على الطحال.